Dołącz do czytelników
Brak wyników

Choroby rzadkie

28 października 2021

NR 5 (Październik 2021)

Toczeń rumieniowaty układowy – obraz kliniczny i leczenie
Systemic lupus erythematosus – clinical picture and treatment

0 34

Toczeń rumieniowaty układowy (TRU) jest chorobą autoimmunologiczną, która zaburza funkcjonowanie wielu narządów, m.in. nerek, skóry czy stawów. Charakteryzuje się zróżnicowanym nasileniem i przebiegiem, ale ostatecznie prowadzi do niewydolności wielonarządowej. Wyróżnia się trzy główne cele terapii TRU: kontrola procesu zapalenia, zapobieganie nawrotom choroby oraz minimalizacja jej długoterminowych powikłań. Dotychczas nie stworzono jasnych rekomendacji dotyczących żywienia w toczniu, ale jego występowanie niesie za sobą zwiększone ryzyko współwystępowania innych jednostek chorobowych, których odpowiednia dietoterapia może pomóc załagodzić objawy.

Toczeń rumieniowaty układowy (TRU, liszaj, lupus; systemic lupus erythematosus – SLE) to wieloukładowe schorzenie autoimmunologiczne. W przebiegu tej choroby może dojść do uszkodzenia narządów, m.in. nerek, układu nerwowego, skóry czy stawów. Na skutek nieprawidłowej odpowiedzi układu odpornościowego, będącej konsekwencją utraty tolerancji wobec własnych antygenów, dochodzi do produkcji autoprzeciwciał, tworzenia się i odkładania kompleksów immunologicznych w tkankach z następową aktywacją układu cytokin, co doprowadza do destrukcji tkanek oraz rozwoju krańcowej niewydolności narządów [1].

POLECAMY

Przyczyny, obraz kliniczny i kryteria rozpoznania

W patogenezę SLE zaangażowana jest szeroka gama nieprawidłowości immunologicznych. Podkreśla się przede wszystkim kluczowe znaczenie zaburzonego procesu apoptozy i klirensu apoptotycznego materiału, takiego jak autoantygeny jądrowe, nukleosomy i kompleksy immunologiczne, przez białka układu dopełniacza i makrofagi u chorych na SLE. Choroba charakteryzuje się bardzo zróżnicowanym nasileniem i przebiegiem. Przez dłuższy czas mogą dominować objawy z jednego narządu (co może być niewystarczające do pewnego rozpoznania SLE), mogą pojawiać się częściowe remisje i zaostrzenia. W miarę trwania choroby mogą dochodzić objawy z kolejnych narządów, jednak objawy uprzednio występujące nie ulegają wycofaniu. Długofalowo choroba ta prowadzi do niewydolności narządów [1]. 

Poniżej przedstawiono kryteria klasyfikacyjne Amerykańskiego Towarzystwa Reumatologicznego [2]:

  • rumień na twarzy – zmiany skórne typu rumienia (często w kształcie motyla), nigdy nie przekraczają bruzd nosowo-wargowych,
  • rumień krążkowy – zmiany skórne rumieniowo-bliznowaciejące – rumień krążkowy typu DLE,
  • nadwrażliwość na światło słoneczne,
  • owrzodzenia w jamie ustnej – zwykle niebolesne,
  • zapalenie stawów bez nadżerek – dotyczące co najmniej dwóch stawów, bez zmian w obrazie RTG,
  • zapalenie błon surowiczych – opłucnej (pleuritis) lub osierdzia (pericarditis), stwierdzone w wywiadzie lub w chwili badania,
  • zmiany w nerkach – utrzymująca się proteinuria (białkomocz) powyżej 0,5 g/dzień lub obecność wałeczków nerkowych w moczu,
  • zmiany w układzie nerwowym – różnorodne zmiany, najczęściej napady drgawek lub zaburzenia psychiczne (po wykluczeniu m.in. przyczyn polekowych, metabolicznych, związanych z niewydolnością nerek),
  • zaburzenia hematologiczne – niedokrwistość hemolityczna z retikulocytozą lub limfopenia (poniżej 1500 w 1 mm3), lub leukopenia (poniżej 4000 w 1 mm3), lub trombocytopenia (poniżej 100 000 w 1 mm3),
  • zaburzenia immunologiczne – obecność przeciwciał przeciw dsDNA (natywne DNA) lub przeciwciał anty-Sm, lub przeciwciał antyfosfolipidowych w klasie IgG lub IgM, lub antykoagulanta toczniowego, lub fałszywie dodatnich serologicznych odczynów kiłowych (VDRL) 
  • > 6 miesięcy, przy ujemnym teście immobilizacji krętków,
  • przeciwciała przeciwjądrowe (ANA) – w mianie nie niższym niż 1:80 (zwykle ANA > 1:160), badane metodą immunofluorescencji lub inną odpowiednią, przy niestosowaniu leków mogących powodować ich wytwarzanie.

Za pewnym rozpoznaniem tocznia przemawia spełnienie co najmniej czterech spośród 11 kryteriów, przy czym kryteria mogą być spełnione w chwili badania lub w wywiadzie. Spełnienie dwóch lub trzech kryteriów pozwala na rozpoznanie choroby toczniopodobnej. U ok. 5% chorych nie wykrywa się obecności przeciwciał przeciwjądrowych. Rozpoznaje się wtedy toczeń seronegatywny. Nie można rozpoznać SLE, jeżeli chory nie spełnia żadnego z kryteriów immunologicznych choroby (dwóch ostatnich z powyższej listy 11 objawów, czyli zaburzenia immunologiczne i przeciwciała przeciwjądrowe – ANA). 

Poniżej przedstawiono kryteria pomocnicze poza kryteriami American College of Rheumatology (ACR; wcześniej American Rheumatism Association – ARA):

  • objaw Raynauda,
  • przerzedzenie włosów (allopecia),
  • obniżenie stężenia dopełniacza,
  • hipergammaglobulinemia,
  • limfadenopatia i/lub splenomegalia [1],
  • podwyższona temperatura ciała,
  • obecność kompleksów immunologicznych w skórze pozornie niezmienionej,
  • charakterystyczne zmiany histologiczne z odkładaniem się kompleksów immunologicznych w nerkach (biopsja).

Leczenie 

Można wyróżnić trzy główne cele terapii SLE: kontrola procesu zapalenia, zapobieganie nawrotom choroby oraz minimalizacja jej długoterminowych powikłań. W leczeniu tocznia najczęściej stosuje się glikokortykosteroidy na zmiany skórne, niesteroidowe leki przeciwzapalne na bóle stawów i inne objawy ogólne, leki immunosupresyjne, gdy toczeń zajmuje i uszkadza nerki, płuca oraz układ nerwowy. W ramach profilaktyki chorób układu krążenia w przebiegu tocznia ważne jest zwalczanie nadciśnienia tętniczego, utrzymywanie odpowiedniego poziomu cholesterolu LDL i HDL. W przypadku występowania u pacjenta chorego zespołu antyfosfolipidowego istotne jest leczenie obniżające krzepliwość krwi. W profilaktyce zaostrzeń tocznia stosowane są leki przeciwmalaryczne. Nadzieję dla chorych na SLE stanowią przeciwciała monoklonalne, które wykazują działanie powstrzymujące autoimmunizację. 

Ponadto każdemu choremu zaleca się prowadzenie zdrowego trybu życia, ograniczenie ekspozycji na światło słoneczne do minimum, szczególnie w godzinach 11–15, prewencję osteo-
porozy, profilaktykę zakażeń.

Dietoterapia

Nie ma jasnych rekomendacji i schematów dotyczących żywienia w SLE, ale jej występowanie niesie za sobą zwiększone ryzyko współwystępowania innych jednostek chorobowych, których odpowiednia dietoterapia może pomóc załagodzić objawy SLE [4]. W badaniach wśród czynników ryzyka zaostrzających objawy kliniczne wybranych chorób autoimmunologicznych (w tym SLE) wymienia się brak zbilansowanej diety i nadmierne spożycie węglowodanów [5]. Aktywacja szlaków prozapalnych charakterystyczna dla otyłości również znacząco przyczynia się do utrwalenia i zwiększenia odpowiedzi zapalnej, obserwowanej u pacjentów z SLE [6]. Ostatnie badania sugerują, że otyłość jest niezależnie związana z aktywnością SLE, a dzieje się tak, ponieważ kortykosteroidy pozostają lekami pierwszego wyboru w leczeniu SLE, ale ich podawanie może wiązać się z nadmiernym przyrostem masy ciała i rozwojem cukrzycy wywołanej kortykosteroidami. Otyłość została uznana za niezależny czynnik ryzyka pogorszenia wydolności funkcjonalnej, zmęczenia i stanu zapalnego pacjentów z SLE [7–11]. U pacjentów z SLE zalecane jest umiarkowane spożycie białka, a zmniejszenie spożycia białka do 0,6 g/kg m.c./dzień może być rozsądnym podejściem w przypadku wystąpienia powikłania SLE – nefropatii toczniowej, ponieważ wysokie spożycie białka przyczynia się do zmniejszenia filtracji nerek, prowadząc bezpośrednio do progresji ich uszkodzenia [12]. Kwasy tłuszczowe, zwłaszcza wielonienasycone kwasy tłuszczowe (PUFA), mają udowodnione działanie łagodzące stan zapalny u pacjentów z SLE [13]. Należące do PUFA kwasy tłu...

Pozostałe 70% treści dostępne jest tylko dla Prenumeratorów

Co zyskasz, kupując prenumeratę?
  • Roczną prenumeratę dwumiesięcznika Food Forum w wersji papierowej lub cyfrowej,
  • Nielimitowany dostęp do pełnego archiwum czasopisma,
  • Możliwość udziału w cyklicznych Konsultacjach Dietetycznych Online,
  • Specjalne dodatki do czasopisma: Food Forum CASEBOOK...
  • ...i wiele więcej!
Sprawdź

Przypisy