Dołącz do czytelników
Brak wyników

Zapobieganie chorobom

2 marca 2020

NR 1 (Luty 2020)

Choroba Duhringa – postać skórna celiakii?

265

Choroba Duhringa (zapalenie opryszczkowate skóry, dermatitis herpetiformis – DH) jest schorzeniem zaliczanym do pęcherzowych podnaskórkowych chorób autoimmunologicznych. Choroba Duhringa jest schorzeniem przewlekłym, przebiegającym z okresami remisji i nawrotów. Choroba występuje przede wszystkim u osób rasy białej, w Europie najczęściej w Finlandii. Zapalenie opryszczkowate skóry może się pojawić w każdym wieku, ale większość przypadków dotyczy młodych dorosłych w wieku od 15 do 40 lat. Po raz pierwszy została opisana przez Louisa Adolphusa Duhringa w 1884 r. [1]. Choroba Duhringa wymaga różnicowania z innymi schorzeniami z kręgu chorób pęcherzowych. Jednak najczęściej schorzenie jest mylone ze zmianami wypryskowatymi i atopowym zapaleniem skóry. Etiopatogeneza DH nie jest w pełni poznana, najprawdopodobniej choroba ma podłoże autoimmunologiczne. Głównym czynnikiem środowiskowym zaangażowanym w wywołanie choroby jest ekspozycja na gluten. Zmiany skórne mają charakter swędzących polimorficznych wykwitów skórnych, którym towarzyszy enteropatia glutenozależna.

POLECAMY

Obraz kliniczny choroby Duhringa

Wykwitami charakterystycznymi dla DH są pęcherzyki na rumieniowej podstawie, często zgrupowane w układzie opryszczkowatym. Pęcherzyki widuje się jednak rzadko, częstsze są grudki z drobnymi nadżerkami, powstałymi pod wpływem drapania. Ponadto mogą występować zmiany pokrzywkowate oraz większe pęcherze. Typowe są również przeczosy i przebarwienia pozapalne. Charakterystycznymi objawami są intensywny świąd i uczucie pieczenia skóry, niewspółmiernie duże w stosunku do nasilenia zmian chorobowych. Stan ogólny chorych jest dobry. Wyróżnia się kilka odmian choroby Duhringa: rumieniową, pęcherzykową, pęcherzową, krostkową, grudkową i wielopostaciową. Należy jednak podkreślić, że mogą one współistnieć ze sobą. Odmiana Cottiniego jest ograniczona do kolan i łokci [2–4]. Lokalizacja zmian skórnych dotyczy łokci, przedramion (po stronie wyprostnej), kolan, okolicy krzyżowej, pośladków, skóry owłosionej głowy, twarzy i skóry pleców (łopatki). Zmiany pojawiają się symetrycznie. Wykwity mogą występować także na czerwieni wargowej, a u 1–10% chorych na błonach śluzowych jamy ustnej, zwłaszcza policzków pod postacią drobnych owrzodzeń, z uczuciem pieczenia [5]. Zajęcie przewodu pokarmowego jest najczęściej bezobjawowe, intensywność zaś zmian skórnych nie koreluje ze stopniem uszkodzenia jelit. U niektórych pacjentów mogą jednak występować objawy żołądkowo-jelitowe (tzw. zespół skórno-jelitowy).
Opryszczkowate zapalenie skóry może współistnieć z innymi chorobami o podłożu autoimmunologicznym. U 20% chorych na DH występują przeciwciała przeciwtarczycowe [5]. Stwierdza się większą skłonność do występowania pewnych nowotworów złośliwych, np. chłoniaków przewodu pokarmowego – żołądka i jelita cienkiego [2].

Diagnostyka choroby Duhringa

Opryszczkowate zapalenie skóry można rozpatrywać jako manifestację skórną choroby trzewnej, stąd też w diagnostyce identyfikujemy ziarniste złogi IgA w warstwie brodawkowatej skóry oraz podobnie jak w chorobie trzewnej krążące przeciwciała IgA skierowane przeciw endomysium mięśni gładkich [6].
Charakterystyczne krążące autoprzeciwciała IgA, których poszukujemy, to:

  • przeciwciała przeciw endomysium mięśni gładkich (EMA),
  • przeciwciała przeciw transglutaminazie tkankowej (tTG),
  • przeciwciała przeciw gliadynie [6].

Histopatologia

Badanie to jest jednym z elementów diagnostyki, jednak nie stanowi podstawy do rozpoznania. Charakterystyczne jest tworzenie podnaskórkowych pęcherzy z mikroropniami neutrofilowymi w brodawkach skórnych. Naczynia krwionośne są otoczone naciekami z neutrofili, limfo- i histiocytów. Błona podstawna u podstawy pęcherza wykazuje dodatnie barwienie PAS [6–8]. 

Immunopatologia

Charakterystyczne dla choroby Duhringa są ziarniste złogi IgA obecne w brodawkach skórnych w badaniu immunofluorescencyjnym bezpośrednim zdrowej skóry (obszar wokół zmian, najwłaściwszym miejscem biopsji są pośladki). Złogi są głównie zbudowane z IgA1 i mogą być ograniczone do brodawek skórnych, ułożone ciągiem wzdłuż połączenia skórno-naskórkowego lub w postaci włókienkowych złogów w szczytach brodawek. Złogi te utrzymują się stale, nawet po wdrożeniu leczenia, choć mogą się zmniejszać w wyniku długo stosowanej diety bezglutenowej [6, 8]. 
Badanie immunofluorescencyjne pośrednie na przełyku lub skrawkach jelita cienkiego małp naczelnych pozwala wykryć przeciwciała przeciw endomysium, które są prawie w 100% swoiste i czułe dla rozpoznania choroby trzewnej. Przeciwciała te można też oceniać testem ELISA [6]. 
Badanie surowicy w kierunku przeciwciał przeciw endomysium mięśni gładkich pozwala na monitorowanie przestrzegania diety bezglutenowej.
Przeciwciała IgA przeciwko transglutaminazie tkankowej można oznaczać metodą ELISA, a ich czułość i swoistość przekracza w chorobie Duhringa 90% i może również monitorować przestrzeganie diety bezglutenowej.
Przeciwciała przeciw gliadynie mogą być oznaczane techniką ELISA bądź immunofluorescencji, badanie jest dodatnie u ok. 65% chorych [8]. 

Leczenie choroby Duhringa

Najskuteczniejszym lekiem, który szybko zmniejsza uporczywy świąd skóry, jest dapson.
Dawką początkową jest z...

Pozostałe 70% treści dostępne jest tylko dla Prenumeratorów

Co zyskasz, kupując prenumeratę?
  • Roczną prenumeratę dwumiesięcznika Food Forum w wersji papierowej lub cyfrowej,
  • Nielimitowany dostęp do pełnego archiwum czasopisma,
  • Możliwość udziału w cyklicznych Konsultacjach Dietetycznych Online,
  • Specjalne dodatki do czasopisma: Food Forum CASEBOOK...
  • ...i wiele więcej!
Sprawdź

Przypisy